D. Carleton Gajdusek умирает в 85; победитель Нобелевской премии идентифицировал экзотическую болезнь, был нераскаявшийся педофил

Энергичный и интеллектуальный исследователь, Gajdusek часто говорил, что он более гордился своими антропологическими исследованиями среди Передних и людей Anga Микронезии, чем он имел исследование, которое принесло ему окончательный приз.

Но ослепленный его гордостью и самодопущенной педофилией, он провел прошлое десятилетие своей жизни в изгнании в Европе после его ареста и заключения для того, чтобы досадить одному из этих больше чем 50 детей, которых он принес в Соединенные Штаты, принятые и образованные.

Заинтригованный на его два года учащейся водобоязни, чумы, arbovirus инфекции и цинга в Institut Pasteur в Тегеране, Gajdusek обыскивал Гиндукуш, джунгли Южной Америки и горы, болота и высокие долины Папуа-Новой Гвинеи и Малайзии, ищущей редкую болезнь, он мог сделать свое собственное.

Он нашел это, когда он встретил доктора Vincent Zigas, эстонского медицинского работника, который служил Передним людям в восточной Папуа-Новой Гвинее. Zigas представил его людям Каменного века, которые страдали от таинственной болезни, которую они назвали kuru, от Переднего слова, означающего, "чтобы встряхнуть."

Болезнь, которая вызвала дрожь, спорадические припадки смеха и безумия перед неизбежным продвижением до смерти, затрагивала один из 10 человек в племени с 35,000 участниками. Вскрытия трупа показали, что мозги жертв были пронизаны зияющими отверстиями, делая их, как только твердые органы напоминают губки - приведение к общему названию губковидные энцефалопатии для болезней в классе.

Болезнь, как полагали, не следовала из инфекции, потому что жертвы не переносили лихорадку и не было никаких признаков воспламенения - оба признака классических инфекций. Большинство исследователей думало, что kuru был или наследственным или результат диетического дефицита.

Gajdusek описал болезнь в 1957 проблеме Журнала Новой Англии Медицины и забрал образцы его лаборатории в Национальных Институтах Здоровья в Молитвенном доме, Md., для исследования. Он завершил, что болезнь была распространена во время древнего погребального ритуала, когда женщины и дети потребляли мозги покойного.

Так как та практика была формально запрещена в 1959, никакие новые случаи болезни не появились кроме в тех, кто был выставлен прежде, чем запрет вступил в силу.

Gajdusek вводил образцы больной ткани человеческого мозга во множество маленьких животных, надеющихся воспроизвести болезнь, но без успеха.

Он в конечном счете получил некоторые шимпанзе и ввел их также. Сначала, это также не привело ни к каким результатам. Но после периодов в пределах от 1 1/2 к трем годам, животные начали развивать признаки, подобные показанным Передним.

В 1966 газете в журнале Природа, описывающая эксперименты передачи, Gajdusek дублировал инфекционного агента "медленный, нетрадиционный вирус."

Дальнейшие исследования Gajdusek и другими показали, что подобный агент был ответственен за болезнь в овцах, названных scrapie, другой болезнью в людях по имени болезнь Creutzfeldt-Jacob и различная форма Creutzfeldt-Jacob, обычно известного как безумная болезнь коровы.

В конечном счете, невропатолог Stanley Prusiner Сан-Франциско UC опознал инфекционного агента как неожиданную форму жулика белка, названного prion - подвиг, который выиграл его его собственная Нобелевская премия в 1997.

Prions неправильный свернуты формы белка, которые, через механизмы, еще понятые, побуждают другие белки принимать подобные формы, разрушая клеточный метаболизм и убивая ячейки в мозге.

Prions не могут быть разрушены даже в кипящей воде, не восприимчивы к медикаментозному лечению и не могут быть классифицированы как проживание, потому что они не содержат ДНК или РНК. Они также не признаны иммунной системой как иностранные, таким образом тело не может отбить их, поскольку это было бы любой другой инфекционный агент.

Некоторые исследователи теперь полагают, что prions может также быть вовлечен в производство слабоумия и возможно даже в вызове рака. Gajdusek позже помог другим исследователям найти генетически изолированные поселения, которые помогли пролить свет на причины hermaphroditism, болезни Хантингтона и других редких болезней.

Daniel Carleton Gajdusek родился 9 сентября 1923, в Йонкерсе, Нью-Йорке, сыне словацкого отца и венгерской матери. Как ребенок, он продемонстрировал замечательный интерес и навык в науке, стимулируемой его тетей, Irene Dobroscky, которая работала в Институте Boyce Томпсона Исследования Завода в Нью-Йорке.

Она обучала его биологии заводов и насекомых, что наполненный их и представил его другим исследователям в институте. В течение лет его 13-ого к 16-ым годам он работал в лаборатории химика Джона Arthur, синтезируя множество составов, что Arthur думал, мог бы иметь insecticidal свойства.